Язык:

17 апреля - всемирный ДЕНЬ ГЕМОФИЛИИ

Гемофилией принято называть болезнь, при которой в организме бездействуют механизмы свертываемости крови. 

Термин "гемофилия" был предложен в 1828 году и происходит от греческих слов "haima" - кровь и "philia" - склонность, то есть, "склонность к кровотечениям".

Гемофилия - это наследственное заболевание. Гены гемофилии находятся в половой Х-хромосоме, которая передаeтся от деда к внуку через здоровую дочь - носительницу дефектного гена, то есть обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности.

Почему появляется болезнь?

Причина болезни связана с отсутствием или недостаточностью активного белка - фактора свертываемости плазме крови. Течение заболевания может иметь разную степень тяжести. Самые серьезные формы связаны с ситуациями, при которых спонтанно или вследствие незначительных повреждений случается кровоизлияние в мышцы, суставы, внутренние органы и другие ткани. Если не применять соответствующее лечение, сустав будет деформирован, разовьется воспаление, что почти неизбежно сократит продолжительность жизни больного.

Тяжелую форму гемофилии обычно наблюдают на первом году жизни. Недуг проявляется обширными синяками и ненормально продолжительными кровотечениями. Легкую и среднюю формы впервые могут выявить при проведении хирургических операций или в случае удаления зубов.

 

 

Диагностика

Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований, среди которых ведущее значение имеют:  Увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови,

Уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII, IX).

Что происходит при гемофилии?

 

При кровотечении в нормальных условиях образуется сгусток крови, кровь перестает сочиться из раны. В случае развития гемофилии этого не происходит, кровотечение весьма сложно остановить. Помимо этого, самая незначительная травма способна привести к самым серьезным последствиям. Если ребенок с гемофилией получает удар, появляется кровоизлияние в суставе, его отек. С течением времени суставы начинают деформироваться, усугубляя и без того сложное положение человека.

Как с этим жить?

Специальные лекарства способны компенсировать недостающие факторы свертываемости крови. Благодаря этому пациенты с диагнозом гемофилия способны жить полной жизнью.

В случае правильного лечения и надлежащего ухода большинство больных гемофилией могут жить полноценной жизнью, работать, учиться, путешествовать, заниматься любимым делом. Важно как можно раньше выявлять заболевание и начинать вводить больному малышу концентраты недостающего фактора свертываемости крови.

В настоящее время появились препараты нового поколения, в которых не содержится белок человеческого происхождения, а, следовательно, они безопасны с точки зрения заражения вирусными инфекциями (гепатитом, СПИДом и др.). Важным является и тот момент, что лекарства пациенты, даже самые маленькие, способны самостоятельно применять дома. Этому могут научить их делать медицинские работники.

В Республике Беларусь все пациенты с тяжелой формой гемофилии А и В с профилактической целью получают препараты коагуляционных факторов для самостоятельного (или с помощью родственников) введения. 

Гемофилией принято называть болезнь, при которой в организме бездействуют механизмы свертываемости крови.

Термин «гемофилия» был предложен в 1828 году и происходит от греческих слов «haima» — кровь и «philia» — склонность, то есть, «склонность к кровотечениям».

Гемофилия — это наследственное заболевание. Гены гемофилии находятся в половой Х-хромосоме, которая передаeтся от деда к внуку через здоровую дочь — носительницу дефектного гена, то есть обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности.

болезни кровиПочему появляется болезнь?

Причина болезни связана с отсутствием или недостаточностью активного белка - фактора свертываемости плазме крови. Течение заболевания может иметь разную степень тяжести. Самые серьезные формы связаны с ситуациями, при которых спонтанно или вследствие незначительных повреждений случается кровоизлияние в мышцы, суставы, внутренние органы и другие ткани. Если не применять соответствующее лечение, сустав будет деформирован, разовьется воспаление, что почти неизбежно сократит продолжительность жизни больного.

Тяжелую форму гемофилии обычно наблюдают на первом году жизни. Недуг проявляется обширными синяками и ненормально продолжительными кровотечениями. Легкую и среднюю формы впервые могут выявить при проведении хирургических операций или в случае удаления зубов.

© 2019 Учреждение здравоохранения "Ивьевская центральная районная больница"

  • Адрес: г. Ивье, ул. К. Маркса, 73
  • E-mail:  ivje_hospital@i-crb.by
  • Горячая линия: 8 (01595) 6-76-87
  • Время работы: Понедельник-пятница          с 7.30. до 20.00, суббота с 9.00. до 15.00 (воскресенье - выходной)

Информация

Подробную информацию

о графиках приема специалистов

и времени работы отдельных кабинетов

можно узнать по телефону: 

8 (01595) 6-29-01