Гемофилия – это что за болезнь?
Для большинства неосведомленных людей гемофилия – так называемая царская болезнь, известна только из истории: ею страдал царевич Алексей. Из-за недостатка знаний люди зачастую считают, что обычный народ болеть гемофилией не может. Есть мнение , что поражает она только древние роды. Но гемофилия – это наследственное заболевание, и его заполучить может любой ребенок, у которого предки имели такую болезнь.
Что такое гемофилия? В народе болезнь называют «жидкая кровь». И действительно, ее состав патологичен, в связи с чем нарушена способность к свертыванию. Малейшая царапина – и кровотечение трудно остановить. Однако это внешние проявления. Гораздо более тяжелые внутренние, происходящие в суставах, желудке, почках. Кровоизлияния в них могут вызываться даже без постороннего воздействия и несут за собой опасные последствия.
За свертываемость крови отвечают двенадцать особых белков, которые должны присутствовать в крови в определенной концентрации. Как заболевание гемофилия диагностируется в том случае, если один из этих белков отсутствует вовсе или присутствует в недостаточной концентрации. Выделяют три типа этого заболевания:
- Гемофилия А. Вызывается отсутствием или недостатком восьмого фактора свертываемости. Встречается в 85% случаев.
- Гемофилия В. При ней наблюдаются проблемы с девятым фактором. Риск ею заболеть в шесть раз ниже , чем гемофилией А.
- Гемофилия С. Недостаток фактора одиннадцатого. Эта разновидность уникальна: она свойственна и мужчинам и женщинам. Чаще всего болеют евреи-ашкенази. В последние годы она вынесена из списка гемофилий.
Почему возникает болезнь?
Ее виновником становится врожденный ген гемофилии, который располагается на икс-хромосоме. Носителем его является женщина, причем сама она больной не является. Ген является рецессивным, поэтому заболевают не все, у кого мать – носительница болезни. Обычно вероятность распределяется 50:50. Она повышается, если в семье болен еще и отец. Девочки становятся носительницами гена в обязательном порядке. Гемофилия – мужская болезнь.
Симптомы гемофилии:
- кровоточивость при отсутствии явных причин;
- большие гематомы от незначительного воздействия (например, нажатия пальцем;
- повторные кровотечения из вроде бы уже зажившей раны;
- повышенная бытовая кровоточивость: носовая, из десен даже при чистке зубов;
- кровоизлияния в суставы;
- следы крови в моче и кале.
Однако такие примеры не обязательно свидетельствуют именно о гемофилии. Поэтому при наличии какого либо из этих симптомов обязательно нужно обратиться к врачу.
Врач-терапевт участковый Ашейчик М.В.
